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慢性白血病
时间:2009-09-08 09:03 来源:久久抗癌网 作者:久久抗癌网专家团队 点击:

    (1)慢性粒细胞性白血病(CML):当前以采用细胞毒药物做化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用药物进行治疗。

    ①化学治疗:有效的药物有羟基脲(HU)、马利兰(BUS)、环磷酰胺(cTX)、苯丁酸氮芥(CLB)、6-巯基嘌呤(6-MP)、丝裂霉素(MMC)。其中以羟基脲为首选药物,其次为马利兰。

    ②脾切除术:切脾对延长生存期、延缓急变的发生无任何意义,也不能增加化疗的敏感性,故脾切除对CML无意义。但在以下一些特殊情况下可选择: 

    a.巨脾应用常规治疗方案无效,严重影响生活质量。

    b.巨脾合并脾功能亢进,为减少输血量及血小板无效输注。

    c.肿大的脾脏发生脾破裂或脾梗死时。

    ③造血干细胞移植:年龄在55岁以下的患者仅35%能接受造血干细胞移植,这主要是由于缺乏组织相容的亲属供者所致。人类白细胞抗原(HLA)相合的非血缘关系供者或HLA不相合的亲属供者骨髓移植和脐血移植是治疗慢粒的另一选择。慢粒是非血缘供者移植的最常见适应证,约占美国非血缘供者移植的35%。根据大系列资料分析显示,非血缘关系骨髓移植治疗的生存率为37%一52%。急性移植物抗宿主病(GVHD)和感染仍是主要死亡原因。对于缺乏HLA相合亲属供者的慢性粒细胞性白血病患者,一方面,非移植疗法如干扰素、STl571有可能使患者获得细胞遗传学缓解,并使一些患者的病情得到长期控制;另一方面,非血缘供者的增多,HLA配型及移植技术的改进,使非血缘关系移植成功率增高。其可详细分为:

    a.自身干细胞移植:因体内及体外净化自身骨髓/外周血干细胞的技术尚有待完善,故目前虽风险较小,但复发率高。

    b.同基因骨髓移植(BMT):由于其缺乏GVL(移植物抗白血病),其复发率高于异基因BMT,且因CML患者同卵双胎机会极少见,故应用受限。

    c.异基因骨髓移植:即用HLA匹配的同胞兄妹或无关供者为献髓员。已在全世界广泛开展。同胞供髓5年生存率可达56%。复发通常在3年内发生,5年复发率为19%。20%~30%的患者死于移植相关的合并症。无关供者的BMT可增加移植相关死亡率,但复发率相对少见。

    b.异基因外周血造血干细胞移植、脐血移植:临床研究表明其是切实可行的,但长期生存率等有待进一步确定。

    e.供者淋巴细胞输注(DLI):对于异基因造血干细胞移植后复发的慢性粒细胞性白血病患者,供者淋巴细胞输注是一种有效的抗白血病治疗方法。

    f.非清除性干细胞移植(NST):有限的临床资料表明,非清除性干细胞移植可使部分患者得到长期控制,但在慢性粒细胞性白血病治疗中的地位仍有待进一步研究;初步结果显示,适合处于慢性期且不能进行常规移植的患者,对晚期患者可能无效。

    ⑧干扰素治疗:与常规化疗相比,干扰素可产生持久细胞遗传学缓解,延长慢性期及生存期。可单用或与其他药物联合应用,如IFN-a加HU或小剂量Ara-C。

    ⑨格列卫(glivec,伊马替尼,imatinib):选择性酪氨酸激酶抑制剂,包括c-kit(CDll7)、bcr-abl和血小板源性生长因子受体,伊马替尼还能抑制酪氨酸激酶第571号信号转导,通过抑制bcr-abl的活性来治疗慢性粒细胞白血病。2001年FDA批准伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病。单药治疗对干扰素抵抗或不耐受的患者以及加速期和急变期的慢性粒细胞性白血病和PH++的急性淋巴细胞白血病(ALL)患者有很好的疗效,临床试验表明有效率在90%以上。且不良反应轻微。伊马替尼尚可与干扰素、小剂量阿糖胞苷联合使用。

    用法、用量:慢性粒细胞性白血病慢性期400mg/天;加速期600mg/天;急变期600~800mg/天。

    如上所述,慢性粒细胞白血病治疗有多种选择,治疗方式的选择应根据患者危险因素评估、年龄及有无供者来决定。①若一年内移植相关死亡率在20%以下(如年轻患者有HLA相合的亲属供者),则应将异基因骨髓移植作为首选治疗;②若一年内移植相关死亡率在20%-40%(如患者年龄较大近50岁,有亲属供髓或年轻患者有相配非血缘关系供髓),只有治疗失败的患者,才在慢性期进行异基因骨髓移植;③若估计死亡率超过40%,在慢性期给予试验性治疗,如出现病情恶化征兆,则进行异基因骨髓移植。

    (2)慢性淋巴细胞白血病

    慢淋是一种淋巴细胞的克隆性恶性疾病(CLL)。其中,B-CLL占95%以上,T-CLL少见。

    临床分期:慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际Binet临床分期标准如下:

    A期:血红蛋白(Hb)≥100g/L,血小板(PLT)≥100×109/L。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧,肝、脾各为一个区域)。

    B期:Hb和PLT同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。

    C期:有贫血(血红蛋白<100g/L)或血小板减少(<100×109/L)。淋巴结累及范围不计。

    治疗措施:

    A期患者不需要治疗,但应定期观察病情是否有进展。B期和c期患者均需治疗。

    目前仅限于姑息性治疗,如:

    ①单一药物

    a.首选瘤可宁,当淋巴细胞绝对值降低一半,肿大的淋巴结和脾体积缩小一半时,剂量减半。

    b.CTX(环磷酰胺),疗效与前者相似,但副作用较大。

    ②联合化疗,主要用于高危CLL。

    多用COP或CHOP方案。

    ③核苷类似物,如氟达拉滨是一种新的临床试用的制剂,主要用于难治病例,临床观察其治疗效果较好,主要副作用为骨髓抑制。另外,此类药物尚有:脱氧助间型霉素(DCF),2-氯脱氧腺苷(2-CDA)。

    ④放射治疗:浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状,亦需采用局部放射治疗,效果较好。用60co做全身照射也能使部分患者缓解,不过现在临床上很少应用。

    ⑤其他治疗:如并发自身免疫性贫血或血小板减少,应采用糖皮质激素治疗,疗效尚佳,如无效时可考虑脾切除术,术后淋巴细胞变化不大,但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复感染或严重感染,可应用抗生素。低丙种球蛋白血症者可定期给予丙种球蛋白。另外,中成药六神丸也有一定疗效。

    ⑥单克隆抗体

    a.抗CD20单抗,美罗华,对CD20高表达的B-CLL有效,目前已
应用于临床,治疗难治或复发病例,已取得一定的疗效。

    b.阿伦珠单抗(alemtuzumab),商品名康巴斯(campath):是人化CD52单抗,识别表达于正常与异常B淋巴细胞的CD52抗原,用以治疗B细胞恶性肿瘤,对NHL有效;对复发性CLL,即使对嘌呤类药物无效者,亦可引导出分子缓解;在无肿块的情况下效果更佳。

    此外,对年龄较小的高危患者,可行异基因造血干细胞移植。

    在进行西医治疗的同时,可以结合中医治疗,目前在治疗白血病上,中西医结合治疗效果比较不错。


 

更多资料....

除了慢性白血病以外,你还可以参阅以下几篇文章:

白血病会遗传吗

白血病十大特点

白血病晚期能活多久--白血病晚期的治療及注

白血病临床表现与诊断

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